Les Tumeurs de l’appareil Visuel
Elle peuvent se développé à partir de touts les tissus de l’œil et ces annexes
La fréquence est variable en fonction de l’age
A) Chez L’Enfant :
I) Les Tumeurs Bénignes :
1) Kystes Dermatoïde :
C’est la plus fréquente des tumeurs congénitales
C’est un tumeur bénigne mais l’évolution peut être extrêmement grave en cas de développement intra orbitaire important entraînant une exophtalmie souvent latéralisé sans trouble visuel sans douleur ni trouble oculomoteur
A la radio on trouve souvent une encoche osseuse avec une réaction périoste caractéristique
Il faut retenir une forme clinique qui est le kyste de la queue de sourcils : situé à la limite externe de sourcils et adhère au plan osseux
Traitement : exérèse chirurgicale qui doit être totale car elle expose au récidive
2) Gliome du Nerf Optique :
C’est une tumeur du nerf optique
Il atteint surtout l’enfant de moins de 10 ans
Clinique :
Exophtalmie axile indolore sans trouble de la motilité oculaire
La baisse de l’AV passe inaperçue chez le très jeun enfant mais elle précède l’exophtalmie
FO : montre
- œdème papillaire
- atrophie optique
- peut être même normale au stade de début
radio :
un agrandissement de trou optique
forme clinique particulier :
association à la maladie de VON RECKLINGHAUSSEN
l’évolution :
est locale mais elle peut envahire le chiasma
pronostic :
bon sur le plan générale mais la cécité est inévitable
3) Hémo-angiome Capillaire :
C’est la plus fréquente des tumeur de l’orbite chez l’enfant
Elle entrain une exophtalmie qui est variable dans le temps s’accentuent au crie et à l’effort
Sont évolution est la régression spontané
II) Les Tumeurs Malignes :
1) Rétinoblastome :
Ce sont des tumeurs de la rétine visuel de l’enfant
Il faut retenir leur caractère génétique, leur bilatéralité dans un trière à un quart des cas
Clinique :
Se voit au cours des deux ou trois premier années de la vie
Les circonstances de découvertes sont très nombreux
Le signe le plus fréquent est le leucocorie ou classique « l’œil du chat amaurotique »
Parfois sa peut être une inégalité pupillaire
On peut avoir une uvéite du type nodulaire
Parfois même pseudo hypopion
On peut avoir un rubéose de l’iris : vascularisation anormale de l’iris
Cataracte
Une buphtalmie (grosse œil) unilatérale
Une hémorragie de la chambre antérieure
Un nystagmus ou strabisme
Tous ces signes impose un examen de FO qui se fait généralement sous anesthésie générale et doit être aussi soigneux que possible quadrant par quadrant jusqu’au périphérie ; deux cas sont possible
Les tumeurs à développement endophytique :
Se présente sous forme de masse blanchâtre à bord irrégulier faisant saillie par rapport au plan rétinienne et envahissent le vitré
Les vaisseaux rétiniennes sont dilaté avec présence de néo-vascularisation
Les tumeurs à développement exophytique :
L’extension se faisant vers les couches internes de la rétine provoquant un décollement de la rétine
Quand les milieux ne sont pas transparent on fera appel systématiquement à une échographie qui va montrer la présence d’une néoformation ou un décollement de la rétine suspecte
Radios :
Peut mettre en évidence des calcifications intraoculaire qui sont un très bon argument diagnostic
TDM :
Va préciser la situation, les limites et l’extension de la tumeur
Evolution :
Sans traitement est fatale par envahissement du nerf optique entraînant une dissémination encéphalo-méningé et par métastase osseuse et hépatique
Traitement :
Pour les tumeurs unilatérale on fait en générale une inoculation, on cas d’atteinte du nerf optique la radiothérapie sera indispensable
Pour les tumeurs bilatérale : on fera appel pour l’œil la plus atteinte à une inoculation, et pour l’autre œil il faudra toujours essai une thérapeutique conservatrice mais avec une surveillance constante et rigoureuse du FO
2) Rhabdomyosarcome :
C’est une tumeur maligne de l’orbite très rapidement évolutif
L’évolution est toujours mortelle par métastase hépatique et pulmonaire qui sont parfois présente dé le premier examen
Ces tumeurs sont traité par la chirurgie associe à la chimiothérapie car elle sont radio insensible
3) Les Infiltration Leucémiques :
L’infiltration orbitaire uni ou bilatérale survient généralement en fin d’évolution dans les leucémies
B)Chez L’Adulte :
I) Les Tumeurs Bénignes :
1) l’hémangiome caverneux :
il ne régresse pas
Clinique :
Exophtalmie progressive axile avec compression du nerf optique
Traitement :
Exérèse chirurgicale en générale
2) Méningiome :
C’est une tumeur de l’adulte de la cinquantaine
Clinique :
Exophtalmie axile irréductible non pulsatile
Radio :
Elargissement unilatéral de canal optique avec une réaction de condensation osseuse typique
Traitement :
Est neurochirurgicale : c’est l’exérèse aussi complète que possible
II) Les Tumeurs Malignes :
1) Mélanome malin de la choroïde :
C’est la tumeur endo-oculaire la plus fréquente de l’adulte
Elle apparaît généralement après 50 ans
Signes de découvertes :
- baisse de l’AV
- amputation progressif du champ visuel
- on cas d’atteinte de la région maculaire on peut avoir en plus :
i. métamorphopesie
ii. un scotome relative ou absolue
FO :
- un soulèvement rétinien de coloration grisâtre ou tigré avec des hémorragies
- une pigmentation irrégulière
- un double réseau vasculaire
Diagnostic :
Est avant tout clinique qu’il faudra confirmé par l’angiographie en fluorescéine et échographie
Traitement :
Chez le mon-ophtalmie : et lorsque la tumeur est petite de taille on essaiera un traitement conservateur
Quand la tumeur est importante on fera appel à l’inoculation
2) Lymphome non hodgkinien :
Représente 50% des tumeurs orbitaires chez l’adulte
Clinique :
- exophtalmie irréductible indolore
- souvent œdème palpébral
- il faudra toujours rechercher d’autres localisations que orbitaire
Traitement :
Radiothérapie et chimiothérapie
3) Les tumeurs de la glande lacrymale :
Elle sont peu fréquente, peuvent être bénigne ou maligne
Les tumeurs malignes étant de mauvais pronostic
4) Epithélioma des Paupières :
L’épithélioma étant la tumeur maligne des paupières la plus fréquente
Epithélioma basocellulaire : qui représente 80%
elle sont de malignité locale n’entraînant pas de métastase
Epithélioma sténo-cellulaire : qui représente 20%
qui sont de malignité locale et générale (métastases)
Conclusion :
Les moyennes d’exploration et thérapeutique actuel ont améliorer le pronostic de toutes les tumeurs mais deux tumeur à savoir rétinoblastome de l’enfant et mélanome malin de la choroïde reste toujours du pronostic grave.
Lun 22 Déc - 19:23
