le mariage entre cousin...consanguin..??

le mariage consanguin est un vrai problème de santé surtout dans notre pays qui est connu par ses traditions... le mariage consanguin aussi appelé mariage entre cousin est a la cause de beaucoup de maladie héréditaire ; congénitale et mal formatifs ...on va essayé dans ce topic d'élucidé un peu ce problème est démontré les dangers qui provoque ce type de mariage....a vous ...

Nasrus excellent sujet effectivement le mariage consanguin a tendance à dédoubler les maladies génétiques. Exemple 2 cousins germains se marient et ont un déficit de facteur VIII forme d'hémophilie (maladie de Willebrand), leurs enfants ont des risques de développer une forme plus importante de la maladie (type 2n homozygote) car le gène sera transmis 2 fois du fait de la consanguinité.
Merci de nous apprendre plus sur cette maladie.

Pourquoi la Consanguinité augmente le risque d’apparition de certaines
maladies génétiques?


Pourquoi est-il interdit par la Loi (articles 161, 162, 163, 164, 366 et
342-7 du code civil) de se marier entre frères et sœurs, avec son oncle ou sa
nièce ?
Cette interdiction certes relayée par des considérations religieuses ou
« morales » repose en réalité sur une observation : les enfants issus d’unions
consanguines (c'est-à-dire entre personnes apparentées) ont un risque accru de
présenter certaines maladies, qui sont des maladies génétiques.
C’est l’hérédité des mutations qui permet d’expliquer ce
phénomène.
Au sein d’une population large, il existe de nombreux allèles récessifs rares.Dans la mesure où les
unions se font au hasard et que le nombre de personnes est élevé, le risque que
deux personnes saines porteuses d’une même mutation récessive se rencontrent
reste faible. Pour chaque maladie à transmission récessive connue, le risque de
naissance d’un individu atteint correspond à la fréquence de la maladie dans la
population.Si l’on prend l’exemple de la mucoviscidose, un couple a un risque de
donner naissance à un enfant atteint de 0,04 %, qui correspond à la fréquence de
la maladie (1 personne sur 2500). Cela traduit le fait que 1 personne sur 25
dans la population est porteuse saine d’une mutation responsable de la maladie à
l’état hétérozygote.En revanche, au
sein d’une même famille, la probabilité de retrouver une mutation à l’état
hétérozygote chez des individus appartenant aux différentes générations et
branches est augmentée. En effet, ces anomalies se trouvent en quelque sorte
« concentrées » dans la famille en raison de leur transmission
héréditaire. Le risque pour un couple issu d’une même famille de donner
naissance à un enfant homozygote pour une (ou parfois
plusieurs) mutation(s) familiale(s) se trouve donc augmenté par rapport à la
population générale.C’est pourquoi les maladies génétiques sont plus
fréquentes chez les enfants issus d’une union consanguine.Plus
le lien de parenté est proche, plus ce risque est grand.

Pour reprendre l’exemple de la mucoviscidose, l’union entre
cousins germains augmente le risque de donner naissance à un enfant malade : le
risque est de 0.0412, c'est-à-dire qu’il est multiplié par plus de 100.


Union consanguine au sein d'une famille: exemple de la
mucoviscidose et calculs des risques



Dans le cas des maladies récessives, le risque de donner
naissance à un enfant homozygote et donc malade, dépend de la fréquence de
personnes hétérozygotes au sein de la population ou dans la famille pour des
personnes apparentées à des malades.Cette fréquence varie en fonction de
l’allèle étudié et est calculée en fonction du nombre de cas recensés chaque
année.Prenons l’exemple de la mucoviscidose : la fréquence de personnes
hétérozygotes est de 4% soit 0,04 (soit une personne sur 25). Le risque pour un
couple pris au hasard d’avoir un enfant atteint de mucoviscidose est de 0,0004.
Risque = probabilité que le conjoint soit hétérozygote (0,04) x probabilité
que l’autre conjoint soit hétérozygote (0,04) x 0,25 (probabilité que les deux
parents transmettent l’allèle muté) = 0,0004.