l'exophtalmie

Chapitre 16

EXOPHTALMIE

Dr Florian Tchaplyguine, Pr Philippe Gain

VI – DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE]VII - TRAITEMENT
EXOPHTALMIE

- DÉFINITION

]II - ANATOMIE

• graisse orbitaire
  
• muscles oculomoteurs
  
• vaisseaux
  
• nerf optique
  
• glande lacrymale
  

III - DIAGNOSTIC POSITIF
<BLOCKQUOTE>

1) A la simple inspection (comparative) :
Le diagnostic positif de l’exophtalmie est plus facile quand elle est unilatérale (inspection comparative !).
1-a) De face :
La fente palpébrale du côté atteint paraît augmentée, plus ouverte, le limbe scléro-cornéen supérieur devient visible (habituellement il est caché).
1-b) En vue par dessus surtout (patient couché ou en lui faisant pencher la tête en avant)</BLOCKQUOTE>
<BLOCKQUOTE>
On observe la protrusion anormale vers l'avant d’un globe par rapport à l’autre.
2) La mesure objective clinique de l’exophtalmie grâce à l’exophtalmomètre de Hertel est possible.</BLOCKQUOTE>
<BLOCKQUOTE>
Intérêt : avoir une mesure objective en millimètres et surtout avoir une comparaison au fur et à mesure de l'évolution.
Résultat : on dit qu'il y a exophtalmie si supérieure à 21 mm ou si différence supérieure à 2 mm entre les 2 yeux.
Comment marche l'exophtalmomètre de Hertel ?… (pour les savants) :
l'exophtalmomètre est un appareil tout simple qui est composé de deux appuis latéraux reposant sur les rebords orbitaires externes, et de deux miroirs inclinés et gradués sur lesquels se reflètent, de profil, les cornées du patient. L'examen est toujours comparatif +++ (saillie d’un globe par rapport à l’autre ?) car il n'y a pas de "norme absolue" de saillie vers l'avant des globes oculaires… (retenez une normale de 18 mm environ, variable avec la race).
3) Les examens complémentaires ont peu de valeur dans ce diagnostic positif qui reste clinique +++ : la TDM :
Toutefois, la TDM en coupes horizontales passant par le plan neuro-ophtalmologique les yeux (vérifier que la TDM est bien dans le plan en voyant les 2 nerfs optiques et les 2 cristallins sinon on peut avoir des images de fausse protrusion d'un globe par rapport à l'autre) pourrait permettre :

• de confirmer l'exophtalmie.
  
• de la mesurer (en mm d'un œil par rapport à l'autre surtout).
  

Elle a surtout l'intérêt du diagnostic différentiel (gros oeil) et surtout du diagnostic étiologique+++.</BLOCKQUOTE>

IV - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
Il se pose rarement après un interrogatoire bien conduit et après une inspection rigoureuse. Néanmoins on ne se fera pas pièger avec (cf définition…) :
<BLOCKQUOTE>
1) Le piège le plus classique : le gros œil avec 2 causes classiques (à connaître) </BLOCKQUOTE>

• 
  le myope fort dont les yeux semblent "sortir des orbites" (ce qui se comprend avec des yeux dont la longueur axiale peut atteindre 30 mm contre 23 mm chez l’emmétrope…) Retenez qu'un œil est plus long d'1 mm toutes les -3,00 dioptries de myopie (ex : 26 mm signifie myopie de l'ordre de -9,00 dioptries). Piège encore plus classique si myopie forte unilatérale ! d'où l'importance de l’interrogatoire et de la mesure de la longueur axiale de l’œil par échographie B bidimensionnelle
  
  

• 
  la buphtalmie par glaucome congénital grave et/ou négligé est moins trompeuse car l'œil est manifestement malade (cornée opaque).
  
  

<BLOCKQUOTE>
2) Second piège : la rétraction palpébrale :
Par exemple cicatrice de brulûre palpébrale responsable d’un faux aspect d’exophtalmie…
Piège surtout en cas de Bassedow qui donne à la fois une exophtalmie et une rétraction palpébrale
3) L'enophtalmie controlatérale… :
Pourrait en imposer comparativement pour une exophtalmie de l’œil sain !!! mais il faut être idiot pour se faire pièger.
4) Enfin l'exorbitisme est rare :</BLOCKQUOTE>
<BLOCKQUOTE>
Avec protrusion du globe et de tout le contenu orbitaire par diminution du volume orbitaire (petites orbites) : dysostoses crâniennes et cranio-faciales congénitales (oxycéphalie comme sur la photo, hydrocéphalie, maladie de Crouzon). </BLOCKQUOTE>
V - DIAGNOSTIC DE GRAVITE +++
<BLOCKQUOTE>
1) Complications ophtalmologiques :
1-a) Lagophtalmie = inocclusion palpébrale +++</BLOCKQUOTE>

• Responsable d’une kératite ou d’un ulcère d’expositionsurtout dans la partie inférieure de la cornée (la moins protégée par la paupière supérieure). Objectivé par le test à la fluorescéine (et observation à la lampe à fente en lumière bleue : l'ulcère retient la fluo et se colore donc en vert).
• Risque : perforation oculaire à la longue (en quelques semaines), puis endophtalmie et perte anatomique de l'oeil.
  
• Peut nécessiter un geste de blépharorraphie en urgence.
  
  

<BLOCKQUOTE>
1-b) Atteinte du nerf optique++
Responsable d'une atrophie optique. Mesurer l'acuité visuelle. On peut observer un œdème papillaire, voire une atrophie papillaire (papille pâle) Si doute, on fera un relevé du champ visuel.
2) Complications générales propres à l’étiologie :
Par exemple infection aigüe généralisée en cas d'abcès de l'orbite et ses complications propres (thrombophlébite cérébrale, abcès du cerveau, méningite, septicémie).</BLOCKQUOTE>
VI – DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
<BLOCKQUOTE>
1) Les moyens du diagnostic étiologique sont donc :
1-a) Interrogatoire +++ : il est capital :</BLOCKQUOTE>

• Age +++ (enfant ? adulte ? vieillard ?),
  
• Antécédents traumatiques, tumoraux, endocriniens,
  
• Circonstances d’apparition : traumatisme ?
  
• Rapidité d’évolution (photos anciennes ?) : 1 jour, 1 mois, 1 an,
  
• Signes associés généraux : série infectieuse (fièvre, douleurs orbitaires), série tumorale maligne (asthénie, amaigrissement) série endocrine (tremblement, sensation de chaleur).
  

<BLOCKQUOTE>
1-b) Caractères de l’exophtalmie proprement dite et en particulier l'analyse de 3 caractères : uni ou bilatérale, réductible ou non, axile ou oblique.</BLOCKQUOTE>

• Uni- ou bilatérale : c'est le point clef +++. Retenir que si bilatéral, plutôt endocrine (mais on peut avoir 2 tumeurs !), si unilatérale plutôt les autres causes (mais un Bassedow peut débuter et même rester unilatéral strict !).
  
• Réductible ou irréductible : second point clef. Retenir que si réductible, plutôt non tumoral alors que si réductible plutôt tumoral (mais gare à l'exophtalmie "maligne" du Bassedow qui ne se réduit plus !).
  
• Axile (=directe) ou oblique (=indirecte) : retenir que les exophtalmies axiles sont plutôt dans le Bassedow, les tumorales obliques (dans ce cas, noter la déviation du globe) sauf si la tumeur est dans le cône orbitaire.
  
• A la palpation (douce, peut entraîner un réflexe oculo-cardiaque), qui permet également de dépister un frémissement (thrill), une pulsatilité, une tumeur (noter ses caractères) , des adénopathies.
  

<BLOCKQUOTE>
1-c) Le reste de l'examen ophtalmologique cherchera les signes oculaires associés :</BLOCKQUOTE>

• Présence de signes infectieux ou inflammatoires conjonctivaux ou palpébraux (rougeur, œdème palpébral, chémosis), d'une porte d'entrée, de sécrétions sâles,
  
• Recherche d'une dilatation anormale des vaisseaux en tête de méduse, d'un frémissement à la palpation orbitaire, d'un souffle à l’auscultation de l’orbite et de la région temporale (parfois perçu par le sujet comme un "bruit de train",
  
• Examen palpébral (éverser la paupière supérieure), palper la glande lacrymale(en temporal supérieur), rechercher des signes rétractiles des paupières,
  
• Demander si variation de volume lors de la position vers l'avant, lors des efforts à glotte fermée (valsalva…) témoin d'une cause veineuse;
  
• Rechercher un emphysème sous cutané (traumatologie),
  
• Palpation du cadre orbitaire (réalisée avec le petit doigt qu'on enfonce dans l'orbite, autour du globe, sorte de "toucher orbitaire à la recherche du prolongement antérieur d'une tumeur), recherche au FO de plis choroïdiens témoins d'une compression par une tumeur de l'orbite.
  

<BLOCKQUOTE>
1-d) Examen clinique complet +++ :
En particulier endocrinien (thyroïde), ORL, neurologique, recherche d'une tumeur primitive ou secondaire…
1-e) Au terme de cet interrogatoire et examen clinique local et général, le diagnostic est orienté 9 fois sur 10. La certitude étiologique demande néanmoins souvent des explorations complémentaires orientées :</BLOCKQUOTE>

• Soit biologiques,
  
  
  
  • Bilan biologique thyroïdien si arguments en faveur d'un hypertyroïdie ou si pas d'autre hypothèse diagnostique,
    
  • Prélèvements de porte d'entrée ou de sécrétions si infectieux,
    
  
  
• Soit morphologiques,
  
  
  
  • Radiographies (orbites F + P, blondeau, panoramique dentaire) si doute vers une cause locorégionale infectieuse,
    
  • Echographie oculo-orbitaire mode B, par un praticien rompu à l'écho orbitaire,
    
  
  
  
  
  • Surtout Scanner et/ou IRM en cas de suspicion de tumeur orbitaire (examens rois),
    
  • Explorations vasculaires : doppler orbitaire, artério carotidienne, phlébo orbitaire en cas de suspicion de cause vasculaire,
    
  
  
• Soit histopathologiques,
  
  
  
  • Enfin au maximum : ponction orbitaire (guidée par la TDM et faite par un radiologue),
    
  • ou carrément biopsie+/- exérèse chirurgicale en cas de tumeur. A noter la contre-indication formelle à la ponction si tumeur vasculaire ou fistule artério-veineuse.
    
  </LI>
  

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1-e) Enfin, très rarement, c'est le test thérapeutique à la cortisone qui fera le diagnostic (certes d'élimination) d'une cause rare ; la pseudotumeur inflammatoire.</BLOCKQUOTE>

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2) Les causes d'exophtalmie sont :</BLOCKQUOTE>
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2-a) Une cause évidente : l'hématome orbitaire. </BLOCKQUOTE>

• Après une rixe (coup de poing), un accident sportif (balle de squasch) un accident de la voie publique…
  
• Rechercher une compression aiguë du nerf optique : baisse d'acuité visuelle, avec réflexe photomoteur aboli côté comprimé, mais le consensuel marche du côté comprimé si on éclaire l'œil sain
  
• La TDM affirme l'hématome et fait le bilan des lésions osseuses associées
  
• En cas de compression aiguë du nerf optique, ou, peut proposer une décompression en urgence de l'hématome (résultat aléatoire)
  
• Il faut garder à l’esprit, dans les suites de traumatisme, la possibilité de fistule carotido-caverneuse en cas de fracture ou de cellulite orbitaire en cas de traumatisme ouvert !
  
• Penser à rechercher une fracture du plancher de l'orbite qui peut passer inaperçue… et se révéler quelques semaines plus tard par une diplopie par incarcération du muscle droit inférieur…ou une enophtalmie !
  

<BLOCKQUOTE>
2-b) La maladie de BASEDOW +++
Il s’agit de la cause d’exophtalmie bilatérale (mais parfois unilatérale ou très asymétrique) la plus fréquente.
Facile à mettre en évidence chez un hyperthyroïdien connu et dans un contexte clinique évocateur, il faut toujours l’évoquer, l’ophtalmopathie pouvant précéder, inaugurer, ou suivre, la maladie de Basedow, parfois de plusieurs années…
L’association de signes cliniques ophtalmologiques, orbitaires et palpébraux dans la maladie de Basedow représente "l’ophtalmopathie de Graves" (1835). On distingue l’exophtalmie basedowienne bénigne et "maligne".
L’exophtalmie basedowienne bénigne :</BLOCKQUOTE>

• habituellement bilatérale (parfois asymétrique, ou unilatérale), réductible à la palpation, axile, symétrique (pas toujours…), non inflammatoire et indolore. Mnémotechnique : bras.
  

• classiquement modérée, et s’accompagne des signes palpébraux associés suivants.
  
• Rétraction de la paupière supérieure qui laisse le limbe supérieur cornéen visible.
  
• Asynergie oculo-palpébrale +++ ; dans le regard en bas, la paupière supérieure rétractée accompagne mal le déplacement du globe, ce qui augmente la zone visible de sclère supérieure.
  

• Rareté du clignement.
  
• Ces signes sont responsables du regard brillant et fixe des patients atteints de Basedow.
  
• On décrit également une insuffisance de convergence.
  
• Parfois une diplopie (binoculaire bien sûr).
  
• On réalisera un scanner centré sur les orbites qui montrera un épaississement des muscles oculo-moteurs, également retrouvé à l’échographie orbitaire.
  

• Le bilan endocrinien affirmera le diagnostic étiologique.
  
• Le traitement (outre celui d’une kératite lagophtalmique par des larmes artificielles) est étiologique et fait par les endocrinologues. Le syndrome rétractile palpébral régresse habituellement sous traitement, mais l’exophtalmie peut subsister (pouvant motiver, si le sujet ressent une gène esthétique, un geste chirurgical).
  

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L’exophtalmie basedowienne dite "maligne" : </BLOCKQUOTE>

• Complication redoutable, heureusement rare, de la maladie de Basedow, qui fait parfois suite à un traitement radical (iode radioactif, chirurgie thyroïdienne).
  
• L’exophtalmie est très importante, devient irréductible, associée à une infiltration palpébrale et conjonctivale, et à une rétraction palpébrale majeure.
  
• L’occlusion palpébrale est impossible, avec le risque d’ulcération, d’abcès, voire de perforation cornéenne.
  
• De plus une neuropathie optique par compression est parfois présente sous la forme d’œdème papillaire qui peut ensuite faire place à une atrophie optique.
  
• Il s’agit d’une véritable urgence thérapeutique, imposant l’hospitalisation et la prescription de corticoïdes à forte dose, voire de radiothérapie orbitaire, ainsi que le contrôle thyroïdien. L’exposition irréductible du globe nécessite souvent la réalisation d’une blépharroraphie en urgence.
  2-c) Les exophtalmies tumorales :
  

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Généralement unilatérales, irréductibles, elles sont fréquemment responsables de diplopie binoculaire de cause mécanique (gène à la mobilité du globe).
Elles sont parfois associées à une véritable ophtalmoplégie (III + IV + VI) dans le cadre du syndrome de la fente sphénoïdale, et à une ophtalmoplégie + cécité (II) dans le syndrome de l’apex orbitaire.
L’examen et la palpation orbitaire peuvent préjuger de la localisation intracônique (exophtalmie axile) ou extracônique (exophtalmie non axile comme sur la photo) de la tumeur et ainsi de l’étiologie (consistance, localisation).
Le diagnostic étiologique est un catalogue et sera abordé différemment selon l’âge du patient. Un bilan TDM et /ou IRM est toujours indispensable. Le diagnostic de certitude reste souvent anatomopathologique, mais la ponction et la biopsie peuvent être contre-indiquées en cas de suspicion de tumeur vasculaire !</BLOCKQUOTE>

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2-c-1) Tumeurs orbitaires de l’enfant :
Rhabdomyosarcome++</BLOCKQUOTE>

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Tumeur musculaire striée maligne d’origine mésenchymateuse.
La plus fréquente des tumeurs malignes orbitaires de l’enfant, mais elles restent heureusement rares (5% des cancers pédiatriques).
L’exophtalmie est non axile, indolore, et fait étrange pour une exophtalmie tumorale inflammatoire++ et rapidement évolutive++, parfois monstrueuse.
Le diagnostic (TDM, biopsie) doit être précoce, afin d’entreprendre un traitement chimiothérapique rapide.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

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Gliome du nerf optique++</BLOCKQUOTE>

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Il s’agit d’une tumeur d'histologie bénigne mais grave, d’évolution lente, encapsulée, développée aux dépens des cellules de soutien (oligodendrocytes et astrocytes) du nerf optique.
Survenue le plus souvent vers 5 à 10 ans, exceptionnellement après 10 ans. Parfois isolé, parfois associé à une maladie de Von Recklinghausen.
L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile (tumeur intracônique), d’évolution très lente. Elle est associée à une atrophie optique avec des anomalies du champ visuel et une baisse d’acuité, responsables de strabisme par amblyopie organique. D’où la règle de toujours faire un FO chez un enfant strabique à la recherche d’une atrophie optique+++ qui peut révéler un gliome du nerf optique.
Les radiographies des trous optiques pourront montrer un agrandissement du canal optique, ou une asymétrie des canaux optiques. Le scanner et surtout l’IRM préciseront l’extension de la tumeur et éliminera un méningiome des gaines du nerf optique.
Le gliome du nerf optique est une tumeur "bénigne", n’entraîne pas de métastases, mais peut évoluer vers le chiasma optique (atteinte des 2 nerfs optiques avec risque de cécité) ou le IIIème ventricule….
Le traitement consiste en une exérèse neurochirurgicale +/- radiothérapie et chimiothérapie.
Son association possible à une maladie de Von Recklinghausen est associée à un pronostic moins bon.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

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Méningocèle et méningoencéphalocèle</BLOCKQUOTE>

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C'est une hernie des méninges congénitales, non héréditaire, par agénésie osseuse.
Se présente sous la forme d’une tumeur molle dépressible, variable avec les cris ou la position, réductible, siégeant le plus souvent au niveau supéro-interne de l’orbite. La hernie peut parfois contenir du cerveau !
L’exophtalmie est unilatérale, réductible, non axile (œil déporté en dehors et en bas), non inflammatoire.
Un bilan en imagerie est nécessaire (radios simples : défect osseux et IRM : contenu).
La ponction de la tumeur est contre-indiquée : risque de décès +++ par ménigite (rappelons qu'il ne faut jamais, ni chez l’enfant, ni chez l’adulte, faire de ponction avant l’imagerie !)
Le traitement consiste en une résection neurochirurgicale de la tumeur et en un comblement de la déhiscence osseuse.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

• Kyste dermoïde
  

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Tumeur congénitale bénigne présente à la naissance, elle est composée d’éléments normaux habituellement absents de la région considérée. Il a une consistance ferme, une forme arrondie régulière, et siège le plus souvent dans l’angle supéro-externe de l’orbite (queue du sourcil).
L’exophtalmie est rare et survient en cas d’extension orbitaire : alors unilatérale, non axile (œil déporté en dedans), irréductible, indolore et non inflammatoire.
Le traitement est l’exérèse chirurgicale.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

• Autres tumeurs de l'enfant pour les savants
  






• Mucocèle d’origine sinusienne
  
• Hystiocytose X : granulome éosinophile, maladie de Hand-Schüller-Christian, Letterer-Siwe
  








• Hémangiome capillaire de régression spontanée fréquente
  
• Méningiome du nerf optique
  








• Métastases neuroblastome avec ecchymoses en lunettes
  

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…</BLOCKQUOTE>

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2-c-2) Tumeurs orbitaires de l’adulte :</BLOCKQUOTE>



• Lymphome de l’orbite
  

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Fréquents chez le sujet âgé, l’exophtalmie y est habituellement unilatérale, irréductible, axile ou non, d’évolution lente, indolore et non inflammatoire.
La tumeur, en cas de siège antérieur, est palpable, et peut être localisée à la glande lacrymale.
Les radios sont normales, l’IRM précise l’extension orbitaire.
Le diagnostic est histologique par biopsie. Elle permet le typage précis du lymphome, le plus souvent à cellules B de meilleur pronostic.
Penser au SIDA chez un sujet à risque</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

• Métastases orbitaires
  

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Chez le sujet d’âge moyen, elles peuvent être inaugurales, et nécessitent alors une recherche de primitif : cancers du poumon, du rein, et du sein sont les plus souvent incriminés.
L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile ou non selon la localisation intra ou extracônique, et souvent douloureuse et inflammatoire.
Les radiologies rechercheront une ostéolyse ou une ostéocondensation. Le scanner et l’IRM préciseront l’extension.
Le traitement sera fonction du bilan général et repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

• Tumeurs de la glande lacrymale
  

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Responsables d’une exophtalmie unilatérale, irréductible, non axile (œil projeté en bas et en dedans), indolore, non inflammatoire, progressive
La tumeur est parfois palpable dans l’angle supéro-externe de l’orbite et visible en éversant la paupière supérieure.
Les plus fréquentes sont bénignes : ce sont les adénomes pléomorphes ou tumeurs "mixtes" bénignes, encapsulées. La biopsie est contre-indiquée à cause du risque de dissémination et de récidives. Le traitement est l’exérèse en totalité. Ils possèdent un potentiel évolutif malin vers le carcinome.
La tumeur maligne la plus fréquente est le cylindrome ou carcinome adénoïde kystique.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>

• Autres tumeurs de l’adulte pour les savants
  








• Cancers ORL à extension orbitaire (cavum, ethmoïde…)
  
• Méningiomes du sphénoïde
  








• Ostéomes du sinus frontal, ethmoïdal…
  
• Mucocèle du sinus frontal qui nécessite un bilan ORL
  








• Maladie de Hand-Schüller-Christian
  
• Tumeurs nerveuses, graisseuses, musculaires, osseuses…
  








• Kyste hydatique exceptionnel (Afrique du Nord)
  

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2-d) Les exophtalmies infectieuses :
Elles sont unilatérales, souvent irréductibles, très douloureuses, d’évolution rapide, et accompagnées de signes inflammatoires locaux marqués (chémosis majeur, œdème palpébral rouge et chaud…) et de limitation des mouvements oculaires ; ceci dans un contexte général infectieux (fièvre, syndrome infectieux biologique, adénopathies, porte d’entrée ou foyer infectieux de voisinage ORL ou dentaire, immunodépression).</BLOCKQUOTE>

• Cellulite orbitaire +++
  

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Recherche d’une cause : sinusite, corps étranger, plaie orbitaire, infection cutanée, septicémie, post chirurgicale (DR, strabisme…)…
Exophtalmie douloureuse avec des signes inflammatoires marqués, avec atteinte générale infectieuse.
Il convient de rechercher des adénopathies et de palper la veine angulaire (dans l’angle interne de l’œil) à la recherche d’une induration douloureuse.
Outre le bilan infectieux, on réalisera un scanner ou une IRM en urgence, et on recherchera une porte d'entrée.
Le traitement repose sur une hospitalisation avec antibiothérapie générale à large spectre et d'urgence.

• Les complications de la cellulite orbitaire peuvent être graves et menacer la vie du sujet par :
  
• évolution vers l’abcès orbitaire, qui nécessite un drainage chirurgical.
  
• dissémination du processus infection par les voies de drainage veineux orbitaire, vers le sinus caverneux, et la redoutable complication de thrombophlébite suppurée du sinus caverneux où s’associent des troubles neurologiques à type de confusion fébrile…
  
• enfin le stade ultime de l’évolution spontanée est l’abcès cérébral, avec méningite, septicémie et le décès (30% des thrombophlébites du sinus caverneux).
  

2-e) Les exophtalmies de cause vasculaire :
Elles sont typiquement unilatérales, réductibles, intermittentes et variables (position, valsalva).
<BLOCKQUOTE>
2-e-1) Fistule carotido-caverneuse : l’exophtalmos pulsatile +++ (belle QR ou beau dossier) :
Il s’agit d’une urgence diagnostique relative.
L’exophtalmie survient habituellement dans les suites d’un traumatisme crânien ou orbitaire (FAV orbitaire) ou encore d'un accident vasculaire cérébral (FAV entre la carotide interne et le sinus caverneux).
Elle est souvent unilatérale importante, on observe un chémosis avec une dilatation des vaisseaux conjonctivaux caractéristique en "tête de méduse", parfois pulsatile (thrill à la palpation douce de l'orbite) et soufflante (perception par le patient d'un bruit de train et d'un souffle à l'auscultation de l'orbite concernée au stétho).</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>
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Le patient peut se plaindre de céphalées ou de diplopie en cas de paralysie du III et du VI.
Le scanner confirme l’exophtalmie et montre un élargissement des veines ophtalmiques.
Mais la seule clinique peut faire réaliser une artériographie carotidienne en première intention.
Le simple doute sur une fistule artério-veineuse constitue une contre-indication absolue à la ponction +++
Le traitement, réalisé dans le même temps que l’artériographie, consiste en une occlusion de la fistule par ballonnet ou embolisation par un radiologiste interventionnel très entraîné. Rarement par chirurgie à l'heure actuelle.
Le pronostic est bon, même si le traitement comporte des risques neurologiques (migration d'un embol lors de la montée des sondes).
2-e-2) Hémangiomes
Ce sont en fait des tumeurs vasculaires bénignes et fréquentes responsables d’exophtalmie unilatérale, axile ou non selon leur position par rapport au cône orbitaire, réductible, variable selon le valsalva ou la position, indolore et non inflammatoire.
Deux types selon l'âge :

• Hémangiome capillaire : une des tumeurs de l'orbite les plus fréquentes chez l’enfant. Il régresse souvent spontanément. Un traitement (corticothérapie, radiothérapie ou chirurgie) sera envisagé en cas de risque d’amblyopie générée par une tumeur qui masquerait la vision.
  
• Hémangiome caverneux chez l’adulte, peu évolutif. Le traitement est chirurgical.
  

2-e-3) Varices orbitaires
L’exophtalmie est variable, parfois absente au repos, et augmente à l’effort, à la manœuvre de Valsalva, et tête en bas. Elle peut être associée à une masse vasculaire palpébrale ou conjonctivale.
Le scanner et l’IRM ont supplanté la phlébographie orbitaire pour le diagnostic étiologique.</BLOCKQUOTE></BLOCKQUOTE>
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<BLOCKQUOTE>
Le traitement est chirurgical.</BLOCKQUOTE>
2-f) Enfin un diagnostic d'élimination : la "pseudo-tumeur inflammatoire" (PTI)++
Relativement fréquente, la pseudo-tumeur, comme son nom l'indique, doit rester un diagnostic d'élimination….
Elle apparaît chez le sujet de 50 ans sous forme d’une exophtalmie généralement unilatérale, irréductible, douloureuse, et surtout très inflammatoire, d’apparition brutale, avec parfois limitation des mouvements oculaires.
Le scanner et l’IRM montrent de façon assez caractéristique une infiltration orbitaire mal limitée de tous les tissus orbitaires (graisse, muscle, glande lacrymale). Surtout ils éliminent une tumeur de l'orbite. au moindre doute diagnostique (lymphome orbitaire surtout), la biopsie chirurgicale s’impose.
Un test thérapeutique par corticothérapie orale +++ à fortes doses peut faire régresser l’exophtalmie et plaide ainsi en faveur de cette étiologie.
2-g) Autres exophtalmies (pour les savants)…</BLOCKQUOTE>

• Syndrome de Pourfour du Petit (à la rigueur un QCM) = l’inverse du Claude Bernard Horner par stimulation sympathique : mydriase, exophtalmie, élargissement de la fente palébrale, hyperhydrose.
  
• Enfin de nombreuses maladies infectieuses ou inflammatoires peuvent donner une localisation orbitaire… telles tuberculose, hydatidose, sarcoïdose, lupus, amylose, granulomatose de Wegener…
  

VII - TRAITEMENT

1. 
   Bien évidemment celui de la cause lorsqu'il est possible !
   

<BLOCKQUOTE>
Par exemple exérèse + anapath d'une tumeur dermoïde orbitaire sur ces photos :</BLOCKQUOTE>
<BLOCKQUOTE>
2. Mais aussi parfois "symptomatique", parfois en urgence pour limiter les complications :
La protection oculaire (cornée) est indispensable allant de :

• Larmes artificielles ou gel pour éviter la sécheresse de la cornée
  
• Stéri-strip pour fermer les paupières (surtout si l'oeil à tendance à rester ouvert la nuit )
  
• Suture temporaire des paupières (= blépharroraphie)
  

De même, en cas de menace sur le nerf optique (hématome, tumeur compressive), un geste de décompression est parfois nécessaire :

• Drainage d'un hématome
  
• Effondrement de la graisse orbitaire dans le sinus maxillaire ou radiothérapie orbitaire en cas d'exophtalmie maligne du Basedow …
  

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