les leucémies

Les leucémies



Les leucémies sont des maladies de la moelle osseuses, assimilables à des cancers, et qui se caractérisent par une prolifération anormale des cellules dites "de défense" ou "globules blancs".

Les globules blancs prennent naissance dans la moelle osseuse. La moelle osseuse produit normalement des polynucléaires, des lymphocytes, des monocytes, des éosinophiles qui sont autant de variété de globules blancs. Elle produit également des globules rouges ou réticulocytes , et des plaquettes ou thrombocytes. On parle pour chaque variété de lignée sanguine. Avant d'être matures, les globules blancs passent par des états intermédiaires et portent alors le nom de "blastes". Ces blastes n'existent pas normalement dans la circulation sanguine, sauf circonstances particulières : grosse infection, état de choc ou hémorragie, leucémie.

Les différentes leucémies se distinguent par la lignée sanguine de globules blancs à l'origine de la prolifération, et par le pourcentage de blastes présent dans la circulation sanguine.

Les leucémies à polynucléaires (ou granulocytes) sont appelées "leucémies myéloïdes"
Les leucémies à monocytes sont appelées "leucémies myélomonocytaires"
Les leucémie à lymphocytes sont appelées "leucémie lymphoïdes". On notera qu'une variété particulière de lymphocytes, les lymphocytes B, donnent des leucémies dites "à tricoleucocytes".

Le pourcentage de blastes présents dans la moelle osseuse, détermine la dénomination aigüe ou chronique : on parle de leucémie aiguë au delà de 50% de blastes. Ainsi on parlera de leucémie aiguë myéloblastique (LAM) ou lymphoblastique (LAL)
et de leucémie myéloïde chronique (L.M.C) ou de leucémie lymphoïde chronique (L.L.C).

Les leucémies aiguës.



Généralités.
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Nous vous conseillons, pour une meilleure compréhension, de lire au préalable l'article sur "les leucémies".

Les leucémies aiguës sont les leucémies qui, à la biopsie médullaire, révèlent plus de 50% de blastes, c'est à dire de cellules jeunes et immatures. Ces leucémies étaient dites "aiguës" car en l'absence de traitement, la mort survient en quelques semaines. Actuellement, grâce aux chimiothérapies, on obtient des rémissions longues et des guérisons.

On distingue deux grandes variétés de leucémies aiguës, fonction de la souche cellulaire à l'origine de la prolifération blastique:
-les leucémies aiguës lymphoblastiques
-les leucémies aiguës myéloblastiques.
Le type de cellule en cause va proliférer dans la moelle osseuse. Elle va l'envahir au détriment des autres cellules souches. La symptomatologie sera donc une carence touchant les autres éléments fabriqués par la moelle osseuse : plaquettes, hématies, autres variétés de globules blancs, avec les conséquences qui en découlent: saignements et hématomes, anémies, infections.
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Les facteurs favorisants.
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Certains facteurs favorisants sont maintenant bien repérés dans la survenue de leucémies aiguës:
-les radiations ionisantes (Tchernobyl)
-certains produits chimiques "aromatiques" comme le benzène
-certaines chimiothérapies à très forte dose
-les déficits immunitaires (SIDA)
-certaines anomalies chromosomiques (trisomie, Klinefelter)
-les autres syndrome myéloprolifératifs: leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde...)
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Manifestations cliniques.
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Les patients consultent pour une fièvre ou une fatigue, ou pour l'apparition de ganglions. L'examen clinique va montrer un ou plusieurs des signes suivants : anémie avec pâleur et tachycardie (pouls cardiaque rapide), hématomes, ganglions, grosse rate (splénomégalie), gros foie (hépatomégalie).
Les examens biologiques et en particulier la numération formule sanguine, vont montrer une anémie, une thrombopénie (manque de plaquettes), des formes anormales blastiques de certains globules blancs. Ces signes peuvent être au début partiels ou frustres.
Le myélogramme (ponction médullaire osseuse) va préciser le diagnostic.
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L'évolution.
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L'évolution se fait favorablement sous chimiothérapie, au prix de complications passagères. Ainsi on surveillera particulièrement l'aggravation constante des autres lignées sanguines médullaires sous l'effet de la chimiothérapie: anémie justifiant d'une transfusion, baisse des cellules de défense nécessitant une couverture antibiotique ou la mise en chambre stérile, multiplication des hématomes avec raréfaction passagère des plaquettes.
On peut aussi voir apparaître des crises de gouttes, des lithiases urinaires liées à la destruction tumorale et son élimination. Le taux de calcium peut aussi fluctuer de façon conséquente.

En cas d'échec ou de reprise évolutive de la maladie, il est possible d'envisager des greffes de moelle osseuse. C'est un traitement lourd qui consiste à détruire la moelle pour la remplacer par une greffe de moelle saine. La greffe permet parfois la guérison, dans les mauvais cas, elle augmente la durée de la rémission.
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Le pronostic.
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Il est meilleur pour les leucémies lymphoïdes aiguës que pour les leucémies myéloïdes aiguës.
Il y a entre 60 et 95% de rémission complète après la première cure de chimiothérapie.
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Les leucémies chroniques.



Les leucémies chroniques les plus fréquentes sont les leucémies lymphoïdes chroniques et myéloïdes chroniques. Elles concernent respectivement les globules blancs dits "lymphocytes" et les globules blancs dits "polynucléaires". On rencontre également des leucémies à tricoleucocytes qui sont la variété "B" des lymphocytes, et des leucémies myélomonocytaires qui concernent les globules blancs dits "monocytes". Toutes ces cellules sont retrouvées dans la prise de sang de base (numération formule sanguine).

Dans ces leucémies chroniques, le nombre de cellules blastiques retrouvées dans la ponction de moelle est inférieur à 50%. La terminologie "chronique" traduit le fait qu'en général ces maladies se prolongent plus que les leucémies aiguës, mais ce n'est pas une règle absolue.

La leucémie lymphoïde chronique.
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Cette forme touche essentiellement le sujet de plus de 50 ans. Elle est souvent de découverte fortuite, lors d'un bilan biologique systématique. Le diagnostic est évoqué devant des ganglions multiples, une grosse rate, un gros foie, un amaigrissement. Parfois, il existe des placards rouges violacés multiples sur la peau.
Plus rarement, il peut y avoir des fractures osseuses spontanées sur une déminéralisation anormale (perte de calcium), des saignements digestifs, des polynévrites (sensations de fourmillements et perte de force par atteinte des nerfs).

La numération formule sanguine va montrer un excès de globules blancs (20.000 et plus). Cet excès concernera exclusivement les formes dites "lymphocytes". La biopsie médullaire confirme le diagnostic de leucémie lymphoïde chronique, mais la prise de sang est à elle seule souvent suffisante pour affirmer le diagnostic. (Une fois éliminée une maladie infectieuse).

L'évolution est très variable d'un individu à l'autre. Les désordres immunitaires font que ces patients sont plus sensibles aux infections de toutes natures. Des manques de globules rouges (anémies) ou des manques de plaquettes (thrombopénie) peuvent survenir. On constate aussi plus fréquemment que dans le reste de la population, l'apparition d'autres cancers. La survenue de calculs urinaires par excès d'acide urique n'est pas rare.

Les traitements.
Beaucoup de leucémies lymphoïdes chroniques n'évoluent pas. La surveillance et l'abstention thérapeutique est donc fréquente.
Les traitements en cas de formes évolutives sont les chimiothérapies, la radiothérapie (rate ou ganglions volumineux), les corticoïdes, la splénectomie (ablation de la rate). Les indications des différents traitements sont spécialisées, fonction des formes cliniques et des complications.
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La leucémie myéloïde chronique.
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Cette leucémie chronique touche essentiellement les globules blancs appelés polynucléaires ou leucocytes ou granulocytes. Ils sont anormalement abondant et prédominant sur la formule sanguine.
Cette affection touche essentiellement l'adulte entre 30 et 50 ans. Il existe quelques cas chez l'enfant. L'homme est plus fréquemment touché que la femme.

La découverte de cette maladie peut être fortuite, à l'occasion d'une prise de sang. Le plus souvent, comme pour la leucémie lymphoïde chronique, un amaigrissement, une fièvre, la découverte de ganglion, d'un grosse rate, d'un gros foie, un saignement digestif, vont amener le bilan sanguin qui orientera vers le diagnostic.
Très schématiquement, on peut reprendre tout le tableau clinique de la leucémie lymphoïde chronique. On notera une relative fréquence du priapisme (érection douloureuse persistante), assez évocatrice de cette maladie.


Le bilan biologique va amener la spécificité de cette maladie. La numération formule sanguine montrera une prédominance de leucocytes en grande quantité. On peut y retrouver des formes immatures : les blastes.
Dans 95% des cas, on va retrouver le "chromosome Philadelphie". Il s'agit d'une mutation chromosomique sur les cellules de la moelle. Cet élément peut être très utile lors de formes débutantes, car il est spécifique de la maladie.

L'évolution peut se faire sur le mode d'une transformation en leucémie aiguë. L'anémie est fréquente ainsi que les hémorragies et les surinfections. L'infarctus de la rate est une complication d'évolution souvent simple.

Les traitements sont sensiblement les mêmes que la leucémie lymphoïde chronique. La maladie répond en général bien à la chimiothérapie, mais les rechutes sont fréquentes avec un risque de résistance important aux nouvelles cures de chimiothérapie</BLOCKQUOTE>